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阿斯匹林不耐受三联症(Wiolal综合征)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:肺,鼻
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:成年人
  • 典型症状:胸闷 皮质激素依赖 鼻分泌物增多 变应性鼻炎 鼻溢液
  •   阿斯匹林不耐受三联症(aspirin intolerance triad)或称Wiolal综合征(Wielals syndrome),是一种原因不明的呼吸道高反应性疾病。此类患者常伴有鼻息肉和支气管哮喘。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药物,常可诱发鼻炎(喷嚏、流涕)、哮喘发作,还可伴有荨麻疹、血管性血肿等症状。
    典型症状:胸闷 皮质激素依赖 鼻分泌物增多 变应性鼻炎 鼻溢液

    一、症状

    本病初起常为血管运动性表现,患者可有较多水样鼻涕,鼻分泌物中有嗜酸性粒细胞,以后可逐渐有肥厚性鼻窦炎和鼻息肉形成,中年之后可发生哮喘。患者服用阿斯匹林等解热镇痛药后常可诱发鼻炎或哮喘发作,极少数病人可发生严重反应,如胸闷、喉梗塞,甚至发生休克与死亡。

        一、病因

    经过免疫学实验研究和临床检查证实,本病与变态反应无关。现在普遍推测,细胞膜花生四烯酸代谢发生偏移,产生过多的白三稀(leukobriene,LTS),是发生本病的主要环节。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药可使花生四烯酸代谢发生偏移。LTS既是很强的支气管平滑肌收缩因子,又是生物活性很强的炎性介质,其中LT4对嗜酸性粒细胞有高度趋化活性。LTS在呼吸道规程可导致局部粘膜水肿,并使嗜酸细胞大量浸润,后者释放的细胞毒物质(主要为碱性蛋白)不仅可致粘膜上皮损伤使其敏感性增强,还可破坏鼻粘膜小血管壁上的神经支配,使小血管扩张,通透性增加,加剧组织水肿,有助于息肉的形成。

    预防:由于患者常依据自己的症状分别到内科和耳鼻喉科就诊,各家报告的流行数字不尽一致。Poole等(1985)为耳鼻喉科提供一组数字,鼻息肉患者中约有20%对阿斯匹林不耐受,鼻息肉伴有哮喘者则为30%~40%对阿斯匹林不耐受,未经选择的哮喘患者为10%。

    一般无须鉴别。根据临床表现,本病有如下特点:①常有反复发作的鼻窦炎;②鼻息肉术后极易复发;③哮喘程度较重且常为肾上腺皮质激素依赖性;④食物色素添加剂(酒石黄,tartiazine)和防腐剂(苯甲醇)也常引起哮喘发作和使鼻息肉加重。

    忌食用有色素添加剂或防腐剂的食品。比如凉果蜜饯类中常添加糖精、甜蜜素、色素和防腐剂;膨化食品中常使用色素、味精和香精;肉干、鱼干中多用防腐剂、味精和硝酸盐等。

    休克
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