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肌萎缩侧索硬化症(ALS,渐冻人症,肌肉萎缩性侧面硬化病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:脊髓,颅脑
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2
  • 典型症状:感觉障碍 肌肉的失用性萎缩 构音不清 吞咽困难 舌肌萎缩
  •   肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,简称ALS病,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
    典型症状:感觉障碍 肌肉的失用性萎缩 构音不清 吞咽困难 舌肌萎缩

    肌萎缩侧索硬化症(ALS病)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。

    一、症状

    1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

    2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

    3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

    4.多无感觉障碍。

    一、病因

    遗传因素(20%)

    大多数患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。

    中毒因素(20%)

    兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

    免疫因素(20%)

    尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。

    病毒感染(20%)

    由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

    本病为先天性疾病,早诊断早治疗是本病的防治关键。

    有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

        ALS及FALS的诊断目前主要依赖临床表现及家族史(FALS),以肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩为主要临床表现,该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难;亦可累及呼吸肌,导致呼吸困难而死亡。起病隐袭,进展缓慢,以40岁以后多见。

        本病病因不明,一般发病数年内死亡。现代西医学尚无有效措施阻止本病的进展。

        目前运动神经元病的早期诊断仍有一定的困难,误诊的情况常见。

    肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

    肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准,因此不管是护士医生还是患者的家属,在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥。

    运动神经元病
    郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到万博manbetxapp在医生指导下进行!